هموفیلی چیست؟
بیماری هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند،
که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است.
هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود.
هموفیلی بی (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.
جالب است بدانید برای افرادیکه مبتلا به اختلال خونریزی که هموفیلی نامیده می شود هستند،
حتی کوچکترین زخم ها و کبودی ها مشکل بسیار بزرگی را پدید می آورد.
این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند.
هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است
و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است.
در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید.
هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.
اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هموفیلی( یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد)ازدواج کند
در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم ودختر ناقل و نصف زاده‌های آنان پسر و دختر هموفیل خواهد بود
دختران هموفیل معمولاً در اولین قاعدگی در اثر خونریزی از بین میروند.
این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز میشوند.
بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند
و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.
انواع هموفیلی
هموفیلی دو نوع متفاوت دارد.
تقریباً %۸۰ از موارد هموفیلی، هموفیلی A هستند که کمبود فاکتور ۸ می باشد.
هموفیلی B زمانی اتفاق می افتد که فرد دچار کمبود فاکتور ۹ باشد.
هوفیلی برحسب میزان فاکتورهای لخته کردن در خون بیمار، به سه دسته، خفیف، متوسط و شدید طبقه بندی می شود.
اگر فرد فقط %۱ یا کمتر از فاکتور تحت تاثیر را تولید کند، بیماری او شدید یا حاد تلقی می شود. اگر این میزان %۲ تا %۵ باشد،
متوسط و اگر بین %۶ و %۵۰ باشد، خفیف خواهد بود. به طور کلی،
افرادیکه مبتلا به انواع خفیف تر هموفیلی هستند هر از گاه دچار خونریزی شدید می شوند،
درحالیکه هموفیلی های شدید بیشتر دچار این خونریزی ها می شوند.
اکثر افراد مبتلا به هموفیلی در زمان کودکی و خردسالی متوجه مشکل خود میشوند.
گاهی اوقات این بیماری آنقدر خفیف است که فرد تازمانیکه قصد انجام یک عمل جراحی مثل عمل لوزه یا آپاندیس را پیدا نکند،
متوجه این مشکل نمی شود و با آزمایش خونی که قبل از عمل جراحی توسط پزشک انجام می شود، بیماری او آشکار می شود.
مطالب بیشتر:
بدون دیدگاه